Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Une chienne Croisée Malinois, femelle stérilisée de 9 ans, est présentée à la consultation de dermatologie pour des lésions cutanées apparues 8 mois auparavant. L’anamnèse rapporte l’apparition initialement de quelques lésions nodulaires sur les membres, puis une extension sur le tronc dans les semaines suivantes.

 

Arnaud MULLER

Clinique Vétérinaire Saint-Bernard. 598, avenue de Dunkerque F-59160 Lomme

Spécialiste en Dermatologie, Dip ECVD, CES Dermatologie Vétérinaire

Frédérique DEGORCE-RUBIALES

LAPVSO, 129 route de Blagnac F-31200 Toulouse

Spécialiste en Anatomie Pathologique Vétérinaire, DESV Anatomie Pathologique, CES Dermatologie Vétérinaire

 

L’examen clinique montre une chienne en bon état général, mais présentant effectivement une dermatose non prurigineuse (prurit évalué à 0/10 sur une échelle visuelle analogique), caractérisée par de très nombreuses lésions cutanées nodulaires ( environ 50), de taille variable (2 mm à 2 cm), sur le tronc et les membres, peu mobilisables, non douloureuses et non suintantes (Photos 1 à 4). L’examen clinique général est par ailleurs tout à fait normal, notamment sans anomalie à l’examen vaginal (au vaginoscope et au toucher vaginal).

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 1 Vue d’ensemble de la chienne

 

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 2 Vue rapprochée du membre antérieur droit

 

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 3 Vue rapprochée du membre postérieur droit

 

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 4 Vue rapprochée du membre postérieur gauche

 

Photos 1 à 4: Nombreux nodules cutanés tronculaires et appendiculaires, visibles car prenant un aspect en relief

 

Face à cette présentation clinique multinodulaires, les hypothèses diagnostiques principales sont les suivantes :

– dermatofibrose nodulaire

– mastocytome multicentrique

– panniculite nodulaire stérile

– prolifération histiocytaire

– infection bactérienne ou fongique profonde

 

Des examens complémentaires sont donc réalisés le jour même de la consultation:

– l’examen cytologique d’une cytoponction à l’aiguille fine ne met pas en évidence de prolifération tumorale, ni de cellules inflammatoires ou d’agents infectieux, mais uniquement quelques fibroblastes d’aspect normal (prélèvement paucicellulaire)

– l’échographie abdominale révèle une atteinte rénale bilatérale, caractérisée par des dilatations kystiques volumineuses (Photos 5 et 6)

Photos 5 et 6: Aspect échographique des 2 reins

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 5 Aspect échographique du rein gauche. Volumineux kyste

 

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 6 Aspect échographique du rein droit. Kyste visible

 

– le bilan hémato-biochimique et l’analyse d’urines sont dans les normes

– une biopsie cutanée est effectuée sous anesthésie locale et confirme la nature collagénique des nodules hypodermiques (LAPVSO). En effet, le tégument est normal depuis l’épiderme en surface jusqu’à l’hypoderme superficiel en profondeur, puis devient plus profondément le siège d’une lésion nodulaire, constituée d’une plage cellulaire non encapsulée mais bien délimitée, composée d’un enchevêtrement fasciculé de fibres de collagène associées très régulièrement et très étroitement à des myofibroblastes bien différenciés sans caractère atypique (Photo 7 à 9).

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

Photo 7 : Photomontage à partir de 3 clichés hémalun-éososine pris au grossissement x25 (a, b, c)montrant la localisation hypodermique d’une lésion nodulaire bien délimitée non encapsulée.

 

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

X100

Dermatofibrose nodulaire chez un chien croisé malinois

X400

Photos 8 et 9:  Nodule formé d’un enchevêtrement de faisceaux de fibres de collagène associées à des myofibroblastes bien différenciés sans atypies, réalisant un aspect lésionnel de fibrome hypodermique (HE X100 et X400)

 

Photos 7 à 9: Aspect histopathologique des lésions cutanées.

 

Le diagnostic le plus probable est donc celui d’une dermatofibrose nodulaire, associée à des tumeurs rénales kystiques (généralement bénignes, de type cystadénomes).

Aucun traitement n’est mis en place et un suivi échographique tous les 3 mois est recommandé. Le premier contrôle ne montre aucune modification des images échographiques, ni aucune évolution concernant les nodules cutanés.

 

DISCUSSION

Le syndrome appelé dermatofibrose nodulaire associe de multiples nodules cutanés et des tumeurs rénales particulières (cystadénomes ou cystadénocarcinomes). Certains cas ont été observés chez des femelles en association avec un léiomyome utérin et des reins kystiques. La majorité des cas ont été décrits chez le Berger Allemand, mais cette maladie est également rencontrée chez le Golden Retriever, le Labrador Retriever, le Bouvier australien et le Boxer, avec une moyenne d’âge à l’apparition des lésions autour de 8 ans. Elle est surtout rapportée en Europe, beaucoup plus rarement au Etats-Unis et en Australie.

La pathogénie n’est pas clairement élucidée, même si des mutations séquentielles du gène BHD/FLCN, gène suppresseur de tumeur rénale (nommé “folliculine”) ont été démontrées chez le Berger allemand. En effet, un mécanisme héréditaire sur un mode de transmission autosomique dominant a été prouvé dans cette race, avec mutation H255R au niveau du chromosome 5. Le gène atteint code pour la folliculine, comme dans la maladie de Birt-Hogg-Dubé de l’Homme, maladie orpheline associant des nodules cutanés de type fibro-folliculomes, des tumeurs rénales et des kystes pulmonaires.

Les lésions collagéniques surviendraient lors d’une première mutation (production excessive de facteurs de croissance (TGFα et TGFβ) stimulant les fibroblastes à produire du collagène) et les tumeurs rénales apparaîtraient à la suite d’une deuxième mutation du gène FLCN, entraînant une perte locale de transcription de l’allèle FLCN de type sauvage. Les tumeurs rénales multifocales proviennent probablement d’événements clonaux indépendants survenant de manière aléatoire. En outre, chez la femelle, il faut rechercher la possibilité d’une éclosion multicentrique de tumeurs bénignes de la musculature lisse au sein du tractus génital (léiomyomes multicentriques utérins et/ou vaginaux).

 

Les lésions cutanées apparaissent très précocement, plusieurs mois à plusieurs années avant les signes généraux (insuffisance rénale). Elles sont caractérisées par de multiples papules ou nodules, dermiques ou sous-cutanés, fermes et non douloureux. La tête, les membres et le tronc sont préférentiellement concernés. Le diagnostic est aisé et est réalisé grâce à des biopsies des nodules cutanés qui révèlent une prolifération dermique des fibres de collagène. L’échographie des reins met en évidence des structures kystiques multiples. Le diagnostic définitif de dermatofibrose passe par des biopsies rénales, qui sont toutefois rarement réalisées (intérêt pour affirmer la dermatofibrose et différencier un cystadénome d’un cystadénocarcinome).

Le pronostic est variable et dépend essentiellement de la présence ou non de signes généraux. L’évolution est généralement lente et peut atteindre plusieurs années (suivi de 40 mois dans un article récent de 2019), mais conduit généralement au décès par insuffisance rénale (ou euthanasie si de trop nombreux nodules s’ulcèrent).

Aucun traitement n’est recommandé, à l’exception de l’exérèse de nodules lorsqu’ils sont ulcérés et parfois la néphrectomie si les kystes sont de volume trop important (pas le cas ici).

 

L’originalité de ce cas réside tout particulièrement en 2 points:

  1. La race de ce chien, même si la présence d’ascendants appartenant à la race Berger allemand ne peut évidemment pas être exclue (chien croisé).
  2. La présentation histologique est un peu différente de celle plus classique des lésions appelées “hamartomes collagéniques” de la dermatofibrose nodulaire, qui généralement montrent uniquement une densification et augmentation du nombre de fibres de collagène, sans nette augmentation du nombre de myofibroblastes associés comme c’est le cas ici.

 

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