A propos de trois cas de dysplasie folliculaire au sein d’une portée de chiots croisés

Trois chiots de race croisée Terrier nés d’une portée de huit nous sont présentés pour l’apparition de dépilations diffuses et de démangeaisons modérées dès l’âge de 4 semaines. Ils portent tous soit une robe tricolore (noire, feu et blanche) soit bicolore (noire et feu, noire et blanche ou blanche et sable). La portée a été trouvée et déposée dans un refuge de la SPA et les parents sont donc inconnus, puis adoptée par une famille d’accueil.

 

Jean-Loup Mathet, DVM

Clinique Vétérinaire des Glycines

450000 ORLEANS

 

Un traitement en application spot-on de moxidectine et des shampooings ont été prescrits en première intention par le vétérinaire du refuge, sans effet probant.

 

A l’examen clinique, les trois chiots présentent une absence de pousse pilaire plus ou moins prononcée en zone de pelage noir, et pour l’un d’entre eux un squamosis généralisé.

 

Le premier chiot à pelage tricolore présente une pousse plus abondante en zones blanche et feu, soit au niveau des sourcils, autour de la queue, des membres et des joues, et une absence quasi-totale de pousse en zone noire.

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Photos 1 à 5 de Paddle (à 6 et 8 semaines d’âge) et photo 6 gros plan post G montrant la démarcation nette entre zone feu et noire.

 

Le deuxième chiot tricolore montre une hypotrichose nette des zones noires associée à un squamosis, une pousse limitée aux poils feux en périphérie des pavillons auriculaires, en zone péri-oculaire et sur les membres.

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Photo 1 et 2 Plume (à 8 semaines d’âge) : notez ici encore la démarcation entre zone feu et noire sur les pavillons.

 

Sur le troisième chiot, bicolore, on observe des pertes de poils en mouchetures sur la tête et le dos, associée à un prurit modéré et des comédons, une pousse modérée des poils noirs et un pelage d’aspect normal exclusivement dans les zones fauves.

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Photo 1 Palma à 8 semaines d’âge

 

Les quatre autres chiots de la portée à pelage comportant du noir sont plus modérément atteints, le cinquième de robe blanche et sable n’est pas atteint. Pareo

 

Par ailleurs, l’examen rapproché met en évidence sur deux chiots des papules et quelques rares pustules évoquant des lésions de folliculite.

 

La principale hypothèse diagnostique à ce stade est une alopécie congénitale type dysplasie folliculaire ou alopécie des robes diluées associée à une folliculite. Une démodécie ou une dermatophytie atypiques ne peuvent être totalement exclues, ainsi qu’une phtiriose ou une cheyletiellose au vu des squames et du prurit.

 

Les examens complémentaires classiques (raclages, scotchs-tests) ne mettent pas en évidence d’acariens, de poux ou de spores de dermatophytes. La cytologie des pustules montre des images de phagocytose de cocci confirmant une infection bactérienne secondaire. Par ailleurs les trichogrammes des poils en zones lésionnelles alopéciques montrent des anomalies de structure des follicules pileux ainsi que des agrégats de mélanine anarchiquement répartis le long des poils.

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Photo trichogramme

 

Des biopsies en vue d’histopathologie sont donc réalisées. Les résultats confirment une génodermatose alopéciante non inflammatoire sans anomalies du cycle pilaire.

L’épiderme contient dans sa couche basale de nombreux mélanocytes abritant de volumineuses granulations pigmentaires (robes de couleur noire ou diluée). Des anomalies de répartition pigmentaire mélanique plus ou moins sévères sont observées au sein des unités folliculo-sébacées. Elles sont à l’origine d’amas pigmentaires déformant la kératine péri-pilaire, les tiges pilaires et les gaines épithéliales. Les bulbes pilaires sont entourés de mélanophages. Il n’est pas constaté d’inflammation du derme excepté sur certaines biopsies des lésions de folliculite luminale suppurée et de furonculose pyogranulomateuse. Le cycle pilaire est normal à sub-normal.

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Photos LAPVSO (Tous nos remerciements à Frédérique Degorce pour ces clichés)

 

L’examen clinique, le trichogramme et l’histopathologie confirment une dysplasie folliculaire ou une alopécie des robes diluées, associée à une folliculite bactérienne.

 

Un traitement topique antiseptique et anti-séborrhéique associant shampooing et spray (gamme Zincoseb), ainsi qu’une supplémentation en acides gras essentiels (Megaderm) sont mis en place. Certains chiots reçoivent également des compléments vitaminiques.

 

Trois mois plus tard, sur deux chiots, les mêmes anomalies de pousse pilaire persistent en zones noires, avec pelage normal en zone blanche et feu.

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A propos de trois cas de dysplasie folliculaire  au sein d’une portée de chiots croisés

A propos de trois cas de dysplasie folliculaire  au sein d’une portée de chiots croisés

Photos 6 à 8 Paddle et photo Plume 3. Le chiot bicolore présente un pelage noir et feu plus homogène et sans squamosis.

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Photo Palma 2

 

Discussion

Les alopécies génétiques constituent un groupe hétérogène de génodermatoses parmi les plus fréquemment observées dans l’espèce canine, à la naissance ou dans les semaines suivantes. Leur importance est essentiellement esthétique et zootechnique.

 

On distingue des modifications quantitatives ou qualitatives dont les dysplasies liées à l’embryogénèse ou la formation du follicule pileux et les dysplasies impliquant des anomalies des cellules épithéliales et mésenchymateuses du follicule qui nous intéressent ici.

 

Les dysplasies folliculaires se caractérisent par des présentations cliniques variées, plusieurs entités se distinguant :

  • les dysplasies folliculaires indépendantes de la couleur de la robe
  • les dysplasies folliculaires des poils noirs et l’alopécie des robes diluées
  • les dysplasies folliculaires cycliques (alopécie récidivante ou saisonnière des flancs, alopécie en patron)
  • la lipidose folliculaire du rottweiler

 

Nous nous intéressons ici aux dysplasies folliculaires des poils noirs et à l’alopécie des robes diluées, probablement d’étiopathogénie identique quoiqu’encore méconnue mais de phénotype différent, caractérisées par l’absence de perturbation du cycle pilaire mais avec des anomalies de la pigmentation mélanique. Leur expression clinique est variable et dépendante des races concernées, très nombreuses, et de la couleur de leurs robes.

 

Tableau : Alopécies non inflammatoires et sans trouble du cycle pilaire

 

 

 

 

 

 

Sans anomalies pigmentaires

 

Avec peau normale

 

 

Miniaturisation des follicules pileux

 

Avec hyperK orthoK marquée des infundibulums

 

Avec fibrose dermique

 

Effluvium télogène (en rémission)

 

Alopécie psychogène

 

 

Alopécie récidivante des flancs

 

 

 

Alopécie cicatricielle

 

 

 

Avec anomalies pigmentaires

 

 

 

Dysplasie folliculaire

 

Alopécie des robes diluées

Dysplasie des follicules pileux noirs

 

 

Les gènes du locus D et d’autres gènes influençant – encore indéterminés à ce jour – sont impliqués dans des variations de couleur des pelages, caractérisées par la présence de granulations pigmentaires plus volumineuses dans les tiges pilaires des robes diluées que dans les robes normales non diluées. Des mutations génétiques dans ou à proximité du gène MPLH (mélanophiline canine) seraient responsables de ces anomalies de couleur. Le gène MPLH associé au locus D entraine un éclaircissement des pigments mélaniques noirs en bleus, marrons en lilas et fauves en sable.

 

Il est probable que d’autres allèles mutés soient impliqués pour expliquer que l’alopécie ne soit observée uniquement que chez certains mutants de couleur et non pas dans leur totalité.

 

Ces gènes de dilution s’exprimeraient de manière différente d’une race à l’autre et seraient associés à des mécanismes anormaux du processus de mélanisation ainsi qu’à des déficits structuraux intrinsèques aux poils eux-même. Le mode de transmission génétique du gène MPLH a été démontré autosomal récessif.

 

Parmi les diverses hypothèses évoquées :

  • des anomalies de transfert des mélanosomes aux kératinocytes par anomalies d’extension dendritique des mélanocytes
  • un dysfonctionnement primitif du follicule pileux et de sa croissance mais à expression variable d’une race à l’autre
  • une exposition des cellules matricielles à la toxicité des précurseurs mélaniques
  • une altération de l’activité de la protéine C-kinase elle-même due à un trouble de la conduction des ions calciques générant une persistance des mélanophages.

 

Les premiers signes cliniques sont observés dès 4 semaines d’âge jusqu’à 3 ans. Lors d’ARD, les zones diluées montrent une hypotrichose progressive du tronc avec épargne de la tête et des membres. Les zones feu ne sont pas concernées. Un squamosis, des comédons ou des macules hypomélaniques sont particulièrement visibles chez le Braque de Weimar ou le Doberman. Les poils sont tordus, crochetés, anormalement piquants au toucher. Dans les alopécies des robes diluées, une hyperpigmentation peut s’installer progressivement avec l’âge.

 

On distingue soit des formes caractérisées initialement par une folliculite bactérienne récidivante avec présence fluctuante de papules et de pustules sur la ligne du dos puis aggravation progressive de l’hypotrichose, soit des formes initialement alopéciques – là aussi dorsales – qui sont ensuite associées à des complications infectieuses de pyodermite.

 

Le trichogramme des zones lésionnelles se caractérise par la présence de nombreux agrégats de mélanine de forme irrégulière dans la tige pilaire qui déforment la cuticule provoquant parfois des fractures. La microscopie électronique visualise les déformations de la cuticule associées à ces amas mélaniques ainsi que la présence de véritables trous dans la cuticule.

 

L’histopathologie nécessite de biopsier des sites variés (zones alopéciques anciennes, récentes en limite et zones saines). La présence d’anomalies structurales des futs pilaires (tortueux, incurvés) est pathognomonique de dysplasie folliculaire, observables à divers degrés de gravité. L’épiderme présente une hyperkératose orthokératosique non spécifique, les mélanocytes épidermiques apparaissent remplis de grains de mélanine en amas, retrouvés également dans l’épithélium folliculaire, le cortex et la médulla mais aussi dans le derme et parfois dans l’hypoderme (incontinence pigmentaire). Ces anomalies pigmentaires sont variables d’une race à l’autre, plus prononcée par exemple chez le Teckel que le Braque de Weimar par exemple.

 

Le diagnostic différentiel implique les endocrinopathies, les autres dysplasies folliculaires, et les alopécies en patron. Des bilans endocriniens peuvent s’avérer utiles en cas de doute sur la présentation clinique ou à l’histologie.

 

Il n’existe pas de traitements spécifiques, seuls des soins topiques réguliers (shampooings, sprays, mousses) kératomodulateurs, émollients et hydratants peuvent apporter une aide au long-cours, associés aux acides gras essentiels. La mélatonine a donné des résultats inconstants dans cette indication. Lors de complications infectieuses bactériennes, la prise en charge par antiseptie locale et antibiothérapie orale raisonnée et adaptée est bien entendu indispensable.

 

En conclusion, ces alopécies génétiques mal comprises s’expriment par des phénotypes assez homogènes mais avec une expression clinique variable entre les races concernées et entre individus. Les conséquences sont essentiellement cosmétiques et esthétiques, mais parfois économiquement invalidantes dans le monde de l’élevage.

 

Bibliographie

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